医院手足显微外科患者手指的手术前后对比图
当孩子出生的那一刻,新的生命带给其父母和家庭的是无尽的喜悦,而看到孩子的手多了一个手指(老百姓通常所称的“六指”),喜悦之情会瞬间被失措、无助取代,不知如何是好,了解多指畸形,可以让新婚夫妇有所预防,而一旦发生,了解其所以然并及时治疗,孩子依然可以健康的成长和生活。医院手足显微外科,为您的孩子带来美好的未来。
先天性拇指多指畸形(congenitalthumbpolydactyly)是临床上最常见的儿童手部畸形之一。由于其类型多样,对手部功能影响重大,往往术后效果不一。
何为先天畸形先天性畸形是指在出生时或者出生前存在有肢体发育异常或潜在异常因素。据统计,在形态形成和发育过程中,每20个新生儿中就有一个发生不同程度的缺陷,但只有少数影响功能,表现明显畸形。小儿多指畸形是一种在先天性畸形中最为常见的一种畸形,可以与并指同时存在,有遗传因素,也可以是多个手指多指。
先天性畸形的病因
先天性畸形的发病原因,一般可分为三种:遗传因素(geneticfactor)、环境因素(environmentalfactor)和两者的互相作用。
1.遗传因素
一般将先天性畸形多考虑为遗传现象,但实际上由遗传因素来的畸形发生率并不很高,只不过10%多一点。遗传物质基础的改变可造成先天性畸形,这种改变包括染色体畸变(chronmosomeaberation)和基因突变(genemutation)。染色体数目或结构上畸变,均可带来基因数量及活性的失衡。有时,染色体外形无明显异常,遗传物质已经发生变化,即DNA分子水平的基因突变。这些因素均可成为先天性畸形的病因。只限于手的畸形并不多见,而多数是以遗传性畸形征候群来表现。
2.环境因素
在妊娠过程中,母体内环境变化可成为畸形的原因。某些环境因素通过各种途径,影响胎儿发育,造成畸形,称为致畸因子(teratogen)。如高温、辐射、机械压力等物理因子,药物、农药、工业污染物、变质食品毒素、酒精、尼古丁等化学因子,病毒感染等生物因子均有致畸作用。其中药物是一个广泛而严重的致畸因子。酞胺哌啶酮(thalidomide)(反应停)悲剧(~)曾经震惊过全世界。欧洲孕妇广泛服用这种镇静药物后大量出现畸形。各种致畸因子改变母体内环境,均可诱发胎儿畸形,但其具体确切的机理尚不清楚。由单一环境因素引起的畸形发病率只不过是10%左右。
3.遗传因素和环境因素的相互作用
单纯遗传因素或环境因素引起的先天性畸形不超过25%,其余大部分均由以上两类的多种因素相互作用而引起的。但其原因及发生机理尚不完全清楚。
4.手部畸形的发生
胚胎时期上肢的发育是约在3.5~7周之间迅速发生分化,而且其形成由中枢侧向未梢侧发展,即按上臂、前臂、手的顺序进行。在其原基形成到定型前这一早期阶段(器官发生期),对有害物质最为敏感,称为致畸易感期(sensitiveperiod)。各器官对致畸因子的敏感期参差不齐,但高度敏感期均在3~8周,即主要器官发生期。
约在人体发生的第26日,身体腹外侧出现小丘状的上肢芽,逐渐发育生长成上肢。肢芽的内部是来自体壁中胚层的肢芽中胚层(limbbudmesoderm),表面覆盖有外胚层。在肢芽的顶部,外胚层出现带状增厚,称为顶外胚层脊(apicalectodermalridge),简称顶脊(AER),肢芽中胚层诱导顶脊的形成,维持外胚层的生存,而且决定肢体的形态;顶脊诱导肢体远端结构的形成,并决定肢体的方位。上肢的发生是外胚层顶脊与肢芽中胚层相互作用的结果。
治疗的原则和时机
家属希望尽早治疗,但从技术上来说,小孩成长到一定程度后手术较容易。对于挛缩、畸形的非手术性矫正越早越容易,及早在专科医生的指导下令父母进行手法矫正及支具等治疗。骨和关节的手术最好等待患儿成长到一定年龄后去作。可是早期手术治疗对早期功能改善有益处,对肌力以及其他组织的发育有良好效应。另外,对小孩的精神发育上也会带来良好的影响。手术技术的难易度依赖于术者的见解和技术,尽可能要提前。随着显微外科技术的引入手术年龄的降低也有了可能性。
李炳万教授主张,一般在1岁左右开始手术治疗。有些病例推迟手术后可能形成不良功能习惯者,可在6月龄以前开始手术治疗,如因拇指发育不良而需用示、中指间作夹持动作者,尽早在这种动作形成之前重建拇指功能,需多次手术者应在患儿入学以前结束治疗。
先天性多指畸形的矫形,需要手术医生专业的手术技巧和丰富的临床经验,首次的畸形矫正关系到儿童双手的未来,医院具有专业水准和资质的专科(手外科)进行治疗。医院手足显微外科,为您的健康保驾护航。
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