脊髓纵裂
脊髓正常解剖及发育
脊髓位于椎管内,为前后稍扁的圆柱状结构,外包被膜。脊髓长度为40~45cm,其上端在枕骨大孔处与延髓相延续,下端逐渐变细,形成脊髓圆锥。自圆锥向下延续为一根细丝,称为终丝。终丝无神经组织,在骶2椎体水平以上,终丝悬浮于蛛网膜下腔之内。脊髓表面有6条纵贯全长的沟裂,分别为前正中裂,左右前外侧沟,左、右后外侧沟以及后正中沟。
前正中裂内有脊髓前动脉走行,脊神经前根自左、右前外侧沟穿出,后根自左、右后外侧沟进入脊髓。后外侧沟与后正中沟之间还可见后中间沟,为薄束和楔束的分界。脊髓有两个梭形膨大,分别为颈膨大和腰膨大。颈膨大的范围自颈髓第4节至胸髓第1节,腰膨大的范围自腰髓第2节至骶髓第3节。
脊髓由灰质和白质构成,中央有纵行小管,为中央管,纵贯脊髓全长,内含脑脊液,向上与第Ⅳ脑室相通连。中央管周围是“H”形的灰质,其外周是白质。脊髓灰质的前部扩大,称为前角;后部狭长,称为后角。前、后角之间的狭小区域为中间带。在T至L3节段,中间带向外突出,形成侧角。中央管前、后的灰质称灰质联合。在脊髓前、后角之间的外侧,灰、白质交织形成网状结构。左、右两侧的白质借脊髓纵沟分为前索、外侧索和后索三部分,三个索的白质由纵行排列的神经纤维束构成。
在胚胎发育的前3个月,脊髓和椎管的长度大致相等,脊髓节段与相应椎骨平齐。从胚胎发育的第4个月开始,脊髓的生长速度比脊柱慢。由于脊髓上端与脑组织相连,位置固定,结果使脊髓节段的位置自上而下逐渐高于相应椎骨。在新生儿阶段,脊髓下端平齐第3腰椎椎体,以后随着年龄增长,脊髓下端逐渐上移,成年人达到第1腰椎下缘。因此,脊髓仅占据椎管的上2/3。
二、脊柱骨发育
在妊娠第2周,胚胎形成外胚层和内胚层两层细胞盘,再由外胚层局部增殖形成神经板。妊娠第18天,神经板内陷形成神经沟。继之神经沟的外侧部分增厚增殖,并隆起形成神经褶。以后,神经褶的边缘向内弯曲,神经沟逐渐被封闭,形成神经管。神经管闭合后,位于神经管表面的外胚层与内部的神经外胚层分离,表面外胚层形成未来的皮肤,而神经外胚层则形成脑和脊髓。在此发育过程中,间充质向背侧移行至神经管和皮肤之间,形成椎体、脊膜和椎旁肌肉等组织结构,脊索则形成椎间盘。
三、脊柱脊髓的先天性畸形
(-)脊柱裂
脊柱裂系胚胎发育过程中软骨化中心或骨化中心缺乏,导致两侧椎弓愈合不良或不愈合所致的先天性脊柱发育畸形。脊柱裂的缺损多位于后方,可分为:隐性脊柱裂伴有脊膜膨出的脊柱裂以及伴有脊髓脊膜膨出的脊柱裂等三种。隐性脊柱裂常见,病变仅累及棘突或椎板等骨性结构,实际是一种椎管局部缺损,而脊髓正常。缺损部位表面覆盖纤维结缔组织,并无脊膜或脊髓膨出。隐性脊柱裂表面皮肤可有色素沉着或毛发生长,少数局部可继发脂肪瘤。伴有脊膜膨出的脊柱裂则在脊柱裂缺损处可见圆形或类圆形囊状肿物,以腰骶部常见。肿物内无神经组织,只有脊膜及脑脊液。伴有脊髓脊膜膨出的脊柱裂,也可在脊柱裂
缺损处见到圆形或类圆形囊状肿物,以腰骶部常见,亦可见于背部。脊髓脊膜膨出与伴有脊膜膨出的脊柱裂不同的是,肿物内除了含有脊膜及脑脊液外,还含有神经组织。由于MRI具有良好的软组织对比,能够准确分辨脊膜、脑脊液、脊髓神经组织和脂肪组织等,还可以清楚显示脊柱裂的形态,从而能准确诊断本病并做出分型。
(二)脊膜膨出和脊髓脊膜膨出
本病产生于胚胎发育期神经管关闭时皮肤外胚层与神经外胚层的不全分离,结果使被称为神经基板的那部分神经管经脊柱裂向外膨出。膨出物可仅由硬脊膜、蛛网膜及脑脊液组成,称为脊膜膨岀;同时含有脊髓和脊神经,称为脊髓脊膜膨岀。脊膜膨岀和脊髓脊膜膨出属于显性脊柱裂。膨出多见于腰骶部,其次为颈部胸部罕见。通常向后膨出,也可向前或侧方膨出。下腰痛和背部肿块是主要的临床表现。
脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的MR表现:MRI的矢状位T加权像可显示病变全貌和伴发畸形,横断位可显示膨出物向两侧的扩展范围,以及其内部含有的神经组织细节,是本病的首选检查方法。脊膜膨出MRI表现为在脊柱缺损处可见一个边界清楚的囊腔,其内容物在各扫描序列图像上均与脑脊液信号相同,囊内一般无神经组织。囊腔表面有正常皮肤覆盖,一般不合并脊柱和脊髓的其他畸形。
脊髓脊膜膨出在MRI图像上可清楚显示脊髓和神经基板的囊样突岀及其邻近椎骨的异常。神经基板从背部中线较大的骨质缺损疝至体表,周缘黏附于皮肤及硬脊膜,腹侧和背侧神经根分别从基板中心部和侧缘发出局部蛛网膜下腔扩张。椎体可以近乎正常,也可有分节异常(如半椎体)。脊髓脊膜膨出可并发于ChiariⅡ型畸形、脊髓纵裂、脊髓积水症、皮样囊肿、表皮样囊肿或脊髓栓系等多种先天性畸形。
(三)脊髓纵裂
脊髓纵裂是脊柱神经管闭合不全的一种表现形式。80%~90%的患者为女性。脊髓纵裂分两种类型:I型为两个半脊髓由纤维或骨性分隔分开,但位于同一个硬膜囊之内,此型占60%;Ⅱ型为两个半脊髓由纤维或骨性分隔分开,且位于各自硬膜囊内,此型占40%。脊髓纵裂大多发生于胸9至骶1水平,其中腰段约占62%,胸段约占20%,胸腰段约占18%。
病变可仅限于脊髓的部分节段,也可累及脊髓全长。50%以上的脊髓纵裂伴有纵裂段头侧的脊髓空洞,骶段脊髓纵裂者常伴终丝增粗栓系及圆锥低位,其他畸形还包括脊柱分段异常、脊柱形态异常、脂肪瘤、皮样肿瘤和表皮样肿瘤。脊髓纵裂本身不引起症状,症状的产生来自其伴发畸形,常表现为下肢无力、感觉减退、步态不稳等。MRI为本病首选的检查方法。
脊髓纵裂的MR表现MRI的T1加权像可清楚显示纵行分裂脊髓的骨性或纤维性分隔。横断位图像可显示两个半脊髓的大小相同,呈圆形或半圆形,位于同一个硬膜或分开的两个硬膜囊之内。分裂的脊髓本身无信号异常,伴发畸形有相应的MR表现。
(四)原发性脊髓栓系综合征的MRI表现
MRI检查可显示脊髓低位、栓系及终丝增粗,脊髓圆锥位于L3椎体层面以下(正常圆锥尾端不低于L2水平),终丝的直径大于2mm,但脊髓圆锥的信号无异常改变。本病通常伴有腰骶椎椎裂,若增粗的终丝内有脂肪组织嵌入,则形成终丝纤维脂肪瘤。有时可仅见圆锥低位而无终丝增粗或其他异常。
(五)脊髓空洞症的MRI表现
脊髓空洞症指脊髓内岀现囊腔,包括脊髓中央管扩张(脊髓积水)和脊髓内囊腔两种情况。脊髓空洞症的病因分为先天性和后天性,后者系脊髓炎症、肿瘤或外伤所致。根据脊髓空洞内囊液和脑脊液的关系,还可将其分为交通性和非交通性脊髓空洞。
多数脊髓空洞症表现为纵向分布于脊髓内部的条状、串珠状或囊状异常信号病灶,在T1加权像上呈低信号T,2加权像上呈高信号。交通性脊髓空洞症者,空洞内可出现脑脊液流空现象,即在T2加权像上高信号的空洞内出现低信号区。空洞所在脊髓节段可增粗、正常或变细。若脊髓增粗,邻近空润的高信号可能为肿瘤所致;如果脊髓正常或变细,空洞附近的T2加权像高信号灶常为胶质增生或软化所致;增强扫描有助于肿瘤或非肿瘤性病变的鉴别。
