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脊柱后凸畸形案例分享

脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位偏离。

临床表现

1.特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。

2.先天性脊柱侧凸

先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓的畸形,诸如椎管内肿瘤、脊髓纵裂(5%~21%)、椎管内骨(膜)性纵隔形成、脊髓栓系、低位圆锥、脊髓空洞、脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。

3.神经肌肉脊柱侧凸

其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。

4.神经纤维瘤病

NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节,是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,是NFI特有表现,可随着年龄而增大。

5.马方综合征

Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早,50%的患者是6岁时首发的,尽管外观类似特发性侧凸表现,但是Cobb角大,进展快,曲度僵硬,不易进行矫正,同时容易出现椎体间的侧方位移,植骨容易出现不愈合。

6.成人脊柱侧凸

临床表现以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

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