先天性外耳及中耳畸形常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良以及第1鳃沟发育障碍所致。后者伴有第1咽囊发育不全，可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。临床上习惯统称为“先天性小耳畸形”。
一般按畸形发生的部位和程度分为3级。
第1级：耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道狭窄或部分闭锁，鼓膜存在，听力基本正常。
第2级：耳廓呈条索状突起，相当于耳轮或仅有耳垂。外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育。锤、砧骨融合者占半数，镫骨存在或未发育，呈传导性聋。此型为临床常见类型，约为第1级的2倍。
第3级：耳廓残缺，仅有零星而不规则的突起；外耳道闭锁，听骨链畸形，伴有内耳功能障碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最低，约占2%。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全者，称下颌面骨发育不全，表现为小耳、外耳道闭锁及听骨畸形，同时伴有眼、颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形。
根据出生后即有的耳廓畸形可作出初步诊断。需作听力检查，了解耳聋性质，若为传导性聋，属手术适应证。颞骨薄层CT扫描或螺旋CT扫描可了解乳突气化、中耳腔隙、听骨链畸形及外耳道闭锁等情况，为畸形分级及手术治疗提供依据。
手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手术可延至成年时进行。单侧外耳道闭锁伴有感染性瘘管或胆脂瘤形成者，可视具体情况提前手术。双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力，促使患儿言语、智力的发育。耳廓畸形一般主张待成年后耳廓成形术或重建术。
第1级畸形者如无听力障碍则不需治疗，有传导性聋者可行耳内切口作外耳道、鼓室成形术。对第2级畸形者，通常从鼓窦入路，行外耳道、鼓膜及听骨链成形术，以提高听力，术中注意避免损伤面神经。新形成的“外耳道”术腔周径应能容纳成人示指，“外耳道”用中厚或全厚皮片植皮，防止术后外耳道形成瘢痕狭窄。第3级畸形由于内耳功能受损，手术治疗难以恢复听力，如对侧耳听力大致正常可不予处理。
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