有些宝宝一出生就发现“大小脸”,“大小脸”的原因有很多种,比如习惯单侧咀嚼,新生宝宝长期单侧睡眠,但其中有可能是患有一种先天性的疾病,叫半侧颜面短小畸形。下面让我们来了解一下。
半侧颜面短小畸形,又叫半侧颜面发育不全、第一、二腮弓综合征、口-下颌-耳综合征等等,是一种以半侧面部多种组织结构发育不良为特点的先天性疾病。患有该疾病的宝宝,往往表现出一侧颌骨畸形、耳廓畸形和其他相关的颅面结构畸形(软组织发育不足、中面部异常、眼部异常或脊柱等等其他骨骼异常),可能还伴随呼吸、进食、语言、听力等功能障碍和心理障碍。疾病多见于一侧,偶见于双侧。
家长们往往最先发现宝宝明显的面部不对称畸形或耳廓畸形而就医,同时也不能忽略宝宝的其他颅面结构畸形,需要多学科联合进行评估。
多学科医生通过对患儿进行全面评估之后,针对患儿的个体差异、生长发育情况和家庭经济条件,制定个性化、综合的治疗方案。目前,该疾病的治疗方向主要是:骨骼畸形的矫正、面部软组织的修复、耳畸形的治疗和其他后续治疗。其中,骨骼畸形的矫正是首要、关键的治疗。骨骼畸形的矫正需要手术治疗来干预。根据患儿下颌骨畸形程度和生长发育情况,可选择不同的手术方式,例如下颌骨牵张成骨术、升支和髁状突的重建、正颌手术或骨轮廓整形等等。对于软组织的修复,根据患儿软组织的畸形程度,可选择自体脂肪移植、游离组织移植等进行治疗。后期,患儿可通过耳廓矫正、对侧耳复合组织游离移植治疗或外耳再造术进行耳廓畸形的治疗。若患儿还合并大口畸形、眼畸形、神经发育不良或错合畸形需经过相应专科评估后进行相应的治疗。
半侧颜面短小畸形所累及的颅面部结构畸形较多,且每个患儿的畸形程度不一,需要口腔颌面外科医师、整形外科医师、耳鼻喉科医师、眼科医师和儿科医师等多学科进行诊治,制定具体的治疗方案,在不同生长时期对患儿进行相应的治疗,改善患儿的生活质量。
常见腮弓孩子面容特点。不同类型腮弓孩子耳廓外形表现。严重单侧颜面发育不全的颌骨表现。常规颌骨牵引手术模型外科设计。牵张成骨手术后两侧颌骨表现。