病例回顾
孕妇29岁，孕4产3（2女1男，均健康），现孕19周。本次怀孕末次月经年4月11日，4月13日因感冒就医，因哺乳期自述未遵医嘱，间断服药，具体药品不详。此前早孕及NT检查均未见异常。此次常规超声检查结果胎儿左肾上方与脊柱之间见一大小约1.4cm×1.4cm高回声团，边界清，类圆形，内回声欠均匀，与左肾及膈肌分界清。彩色多普勒腹腔内高回声团可探及供血动脉来自腹主动。超声诊断提示胎儿左上腹高回声团，考虑膈下隔离肺可能（如图1-3）。此胎儿目前未发现合并其他畸形。4医院行超声检查，结果提示为：胎儿左侧腹腔高回声，考虑腹腔隔离肺可能性大。图1左侧膈下高回声团块，与膈肌及左肾分界清图2可见来自腹腔滋养血管图3可见腹主动脉供血病例讨论
隔离肺隔离肺是以血管发育异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形之一，发病率仅次于先天性肺囊腺瘤，约为0.15％-1.7％，又称副肺，主要供血来自体循环，大多来自胸主动脉或腹主动脉。由于在肺的发育过程中，连接原始的主动脉与肺动脉的血管未退化，高压血流压迫肺组织，使其发生囊性变和纤维性变，胚胎的前原肠、额外发育的气管和支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块，与正常气道无交通。病理可见含支气管-肺泡组织，排列紊乱，其内可见大小不等囊腔，囊壁衬纤毛呼吸上皮。胎儿时期隔离肺可能导致肺发育不良、胸水、纵膈移位，水肿，羊水过多等，也可同时合并其他畸形，主要以膈疝、先天性心脏病、肠重复畸形为主。临床分型隔离肺的临床分型，产前超声难以区分，一般依赖出生后手术后的临床病理分类，分为叶内和叶外型。产前超声检查叶外型比叶内型要多，叶内型多在儿童时期才被发现，叶外型多好发于左肺下叶，而膈下隔离肺临床极为少见。此胎儿超声检查考虑膈下隔离肺，超声诊断主要根据所处位置（左肾上方与脊柱之间）、其滋养血管及超声表现高回声团块做出隔离肺诊断。但根据《中华小儿外科杂志》所发表的临床6例手术报道，超声所见为4例腹主动脉供血，2例未见滋养血管，所处位置均为腹腔或者左膈下，超声提示腹腔或膈下隔离肺，而手术结果均为膈肌内隔离肺，与腹腔不相通，这一结论值得我们思考。那就是超声定位是腹腔内或是膈下还是膈肌内有一定难度的。此胎儿具体属于哪种有待后续随访，这个报道也让我们知道产前超声诊断胸腔外隔离肺以膈肌内隔离肺为主，腹腔内是否有隔离肺不能排除。所以有的学者认为超声描述时建议以膈肌下较为合理，因为它包含了膈肌内或腹腔内肿块。因此，产前超声对胎儿膈肌下或膈肌内隔离肺诊断较为困难，彩色多普勒识别供血动脉是诊断隔离肺的重要指标，但最终手术才是临床分型的金标准。鉴别诊断膈肌下隔离肺主要与肾及肾上腺占位性病变相鉴别：主要有肾上腺神经母细胞瘤、肾上腺出血及肾错构瘤。1、肾上腺神经母细胞瘤肾上腺神经母细胞瘤多好发于右侧，多发生在晚孕期，以囊性为主混合型肿块，边界清晰，内部可见钙化，并且胎儿期可广泛转移，可转移至脐带、胎盘、肝脏等，肿瘤生长速度较快。2、肾上腺出血肾上腺出血一般中孕少见，主要见于难产大出血，并且包块内无血供。3、肾脏错构瘤肾脏错构瘤较好鉴别，发生于肾脏，与其他来源易于区分。预后及治疗现在比较认可的评估产前胎儿隔离肺预后的有效指标是胎儿肺头比（CVR），即肺头比=（肿块长×宽×高×0.）/头围，单位：厘米。当CVR≥1.6时胎儿发生水肿及出生后出现呼吸系统症状的风险指标高，而非宫内干预指标。隔离肺的临床处理主要取决于胎儿是否发生水肿、胸水以及肿块大小及是否缩小。无合并其他畸形的隔离肺预后较好，产前约40％可能逐渐缩小或「消失」，围生期死亡率较低，约5％。但是否真的会消失有文献报道产后追踪随访，可能是由于隔离肺组织与正常肺组织回声在产前超声上比较接近，以至于难以区分。出生后行CT检查仍可检查出隔离肺肿块，并且大部分出生后行小儿胸腔超声检查也能检出隔离肺肿块，检出率虽低于CT，但对相对于辐射、经济、易操作、床旁便可检查的优势来说，超声可作为出生后跟踪随访评估隔离肺首选检查方法。出生后隔离肺婴幼儿治疗原则为手术切除，超声及CT的检查结果对手术路径的选择会有所影响，据文献报道如果为膈肌下隔离肺建议经腹入路，如果为胸腔内或者膈肌内建议经胸入路，因为解剖的原因胸腔具有良好的手术操作空间。参考文献：[1]吕白雪，姜镔，王雪梅.产前超声诊断胎儿膈下隔离肺一例，中国医学影像技术，,34（2）：.[2]俞钢,洪淳.胎儿膈肌内隔离肺的诊断和治疗.中华小儿外科杂志,,2(35):-.[3]陈钟萍，张海春，张玉兰，马小燕，张江宇.肺头比在产前评估胎儿隔离肺预后的应用研究[J/CD].中华临床医师杂志:电子版，,8（13）：-策划/苏姗
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