小佳（化名）是一个活泼可爱的9岁小女孩，三个月前小佳总觉得自己肚子疼，一天突然发现自己的肚子上长了一个大“疙瘩”，同时还有尿血，告诉家长后，全家都陷入恐慌之中。
医院检查后发现孩子肾脏上有个大肿瘤，因当地医疗技术条件有限，医院继续就医，但医生认为小佳身患肾脏恶性肿瘤，治疗难度极高、治愈希望渺茫，建议小佳一家“另寻高明”。
辗转医院均遭“婉拒”后，小佳一家带着最后的希望，慕名来到我院泌尿外科。
小佳的术前CT片（箭头所指就是巨大的肾母细胞瘤）
泌尿外科团队检查后，确诊小佳为肾母细胞瘤，更令人担心的是目前已经发生肺转移，同时合并复杂肾脏发育畸形：双肾积水、双肾旋转不良，双肾异常融合，肿瘤恰好位于双侧肾脏融合部。
延伸阅读：肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（nephroblastoma），也称Wilms瘤（Wilmstumor），是一种胚胎性恶性肿瘤。肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤（仅次于神经母细胞瘤），大多数的病例发生于7岁以下，尤其多见于3岁以下的儿童。
从3D重建图中就可以看到肿瘤仿佛被血管们“绑在了肾上”，显而易见，想要“安全且完整的”切除它，难度超高、风险极大
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，部分学者认为肾母细胞瘤可能与11号染色体上的WT-1基因的丢失或突变有关，另一部分学者则认为可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。因为肾母细胞瘤有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
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专家为您做科普
泌尿外科张敬悌主任带您了解我院肾母细胞瘤治疗现状
我院泌尿外科近年来共治疗肾母细胞瘤患儿超过例，最小年龄3月，最大年龄12岁。采用规范的综合治疗方法，包括手术，化疗、放疗等，根据不同的临床分期、病理分型及肿瘤大小，制定相应的治疗方案。手术采用根治性手术切除方法。化疗分为术前及术后化疗，所有病例术后均给予规范化疗，常用的化疗药物有长春新碱、放线菌素D及阿霉素，化疗时间持续12月-18月不等；对于巨大肿瘤及估计手术不能完整切除的病例，先期化疗4-6周，待肿瘤缩小后手术切除，术后再进行规范的化疗。对于术中有肿瘤残留的病例，在术后化疗的基础上加用放疗。我院泌尿外科对所有的肾母细胞瘤患儿均进行长期跟踪随访，经过努力，治疗效果逐年提高，目前治疗的患儿长期存活率可达90%以上，达到国内先进水平。
小佳入院后，泌尿外科团队高度重视，几次全科室充分讨论后，认为小佳病情复杂、肿瘤巨大，已经发生了肺转移，不宜立刻手术，须先通过化疗控制病情后再行手术切除。经过血液肿瘤科（一病区）3个月的系统化疗，小佳病情逐渐稳定，肿瘤较前明显减小。
延伸阅读：融合肾（马蹄肾）
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。
部分患者可全无症状，由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转，因而它常位于盆腔内或稍高的位置，其输尿管较正常短，可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。
马蹄肾最常见的并发症是肾炎（发生率可高达80%），其他并发症出现概率也较高，较常见的并发症是肾盂积水、感染和结石形成。
终于等到手术时机“成熟”，术前泌尿外科进行了充分讨论，针对这场高难手术制定了详细的方案。
泌尿外科团队正在为小佳进行手术
3月27日，我院泌尿外科为小佳实施了肾母细胞瘤根治性切除术、融合肾分离术。在麻醉科杨丽芳主任医师、刘芯主治医师的指导下，根据小佳的实际状况实施了“个性化”麻醉。
手术中，三位医师默契配合，正在特别“小心翼翼”的清理周边血管和组织，为切除巨大肿瘤做好准备
由泌尿外科张敬悌主任医师主刀，王盛兴副主任医师、贾瑞医生紧密配合，将侵犯两侧肾脏肿瘤完整剥离切除，分离融合肾，成功保留了双侧肾脏。由于难度极高，经过4个多小时的“艰苦奋战”，手术才终于取得圆满成功，挽救了小佳的生命。
通过手术将双侧融合肾分离
目前小佳恢复良好，已顺利出院，未来她还将通过系统的后续治疗确保“万无一失”。
手术中切除的巨大肿瘤（8cm×6cm×5cm），包膜尚完整，血供丰富
这例融合肾肾母细胞瘤为西北地区的第三例（我院第二例），此前于年，我科已成功为一个2岁幼儿实施了肾母细胞瘤切除术、融合肾分离术，现患儿无瘤生存，恢复良好。
了解第一例这样的高难度手术
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我院泌尿外科成功切除一例罕见的儿童融合肾肾母细胞瘤
儿童融合肾（马蹄肾）肾母细胞瘤在临床上十分罕见，手术难度大，死亡率高，此次手术的成功再次标志着我院泌尿外科在治疗儿童复杂性泌尿系肿瘤方面又迈向了一个新高度。
推文创作●文章素材：张敬悌、王盛兴、贾瑞
●手术照片：张敬悌、孙文华
●其他配图：网络
●排版编辑：倪李
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