近日我院美容整形科成功为一名先天性小耳畸形患者进行了自体肋软骨雕刻移植加耳廓再造手术，术后恢复良好，患者及家属均非常满意，这是我科成功完成的第二例此类手术。为进一步了解此病及治疗，我们通过此篇科普短文与广大同事、患者及家属共同学习一下先天性小耳畸形，希望能为身边更多饱受小耳畸形疾病困扰的患者及家属提供帮助，以祛除他们心头的阴霾，重新开始新的生活。
先天性小耳畸形（Microtia）病因不明多见于婴幼儿，主要表现为耳廓发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力的疾病。该病的发病率与人种和地域均有关系，最近的报道称我国的发病率是1/，在头面部先天畸形中位居第二，仅次于先天性唇腭裂畸形。男性多于女性(2：1)，以右侧畸形较多见。发病原因目前尚未明确，一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果，环境因素包括，母亲妊娠早期的病毒性感冒、过重的妊娠反应、家庭装修产生的有毒物质等，有小耳畸形家族史的患者遗传发病率大致为2.9%-33.8%。
按畸形程度，此病常分为三型：Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁；Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。先天性小耳畸形患者中耳发育障碍主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。
此病的治疗主要包括两个方面，一是外耳廓再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳廓再造，再行听功能重建。耳廓是结构复杂、凸凹回旋的立体结构，耳廓再造是一个困难、复杂的手术。因此能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者才可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳廓再造术。
耳廓再造手术时机是获得理想手术效果的决定因素之一。综合肋软骨发育、耳廓发育以及心理发育等因素，目前认为6-11岁是最佳时机。患者年龄过小，肋软骨小、薄、软，影响耳廓软骨支架质量进而影响手术效果；年龄越小手术需切取的肋软骨越多，发生胸廓变形的几率越高且程度越重。但在青春期前完成手术对孩子心理发育影响会小很多。此外，随年龄增大，肋软骨质地也发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。
耳廓再造通常需要2～3次手术，具体的方法有两种。
一是Brent法，为应用最多、最广泛的方法。此法不需要扩张皮肤。一般需2期手术，第一期手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，此次手术最关键。第二期手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人痛苦小。适合耳朵皮肤丰富、耳后方的皮肤松、面积大的病人。
根据患者自身条件，我们此次采用的是另一种方法，即皮肤扩张法，手术分3期进行。第一期手术时我们在患者残耳后乳突区埋置一个50～80ml皮肤软组织扩张器。手术后7天开始三天一次注入生理盐水，1.5个月后注水完成。再休养1个月后，医院行二期手术。主要手术过程包括：扩张器取出，自体肋软骨采取，根据健侧耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造；三期手术是在二期术后3～6个月对再造耳做进一步修整。我们的患者在二期拆线后对手术效果非常满意，择期行第三期修整术。
相对于第一种方法，这种方法虽然治疗时间长，过程相对复杂，但术后外形好，更适用于耳后皮肤小、皮肤厚的病人。这三期手术可简单概括为：扩增皮肤，耳廓再造，进一步修整，可形象的比喻为：准备材料，盖房子，装修。耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。
虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦，以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术，应慎重考虑。此外一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗，恢复正常的功能和外形，这些手术属于耳鼻喉和口腔正畸科室，在此不再进一步赘述。
