由于该病是一种肌腱附着点的病变,所以还有关节周围组织的炎症改变,为先天性脊柱畸形的特征性病理变化,近年来受到越来越多的重视由于胸肋关节、柄胸联合等部位的附着点炎症,病人可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重
有人统计,四肢关节受累率,髋和肩为40%,膝15%踝10%,足和腕各5%,极少累及手国外报告先天性脊柱畸形关节病变的发生率为38%,常为双侧性,易发生于疾病的早期,1/3的病人造成终生残疾国内解放军总医院报道80例先天性脊柱畸形,髋关节受累率为66%,是四肢关节中最多受累的关节,其中74%发生在两侧,髋部疼痛为早期受累的敏感征(100%);活动受限(64%)、屈曲挛缩(38%)、肌肉萎缩(25%)、发生关节强直(37%),是先天性脊柱畸形病人的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示先天性脊柱畸形发病头5年内如未累及髋关节,则以后受累的可能性不大肩关节受累时,关节活动受限较疼痛更为明显,梳头和抬头等活动均受限侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常生活更为困难
先天性脊柱畸形虽然以脊柱为主要病变部位,但四肢关节病变的发生率并不少见以四肢关节受累为首发症状者,各家报告发生率不同,一般认为43%儿童先天性脊柱畸形以四肢关节病变为首发症状者更多见24%-75%的病人在病程中出现四肢关节病变,有的可高达91%约25%有永久性周围关节损害一般多发生于大关节,下肢多于上肢
