脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活
囊性.先天性脊柱畸形的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈园形或椭园形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影患儿啼哭时则包块张力高,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通x线照片显示椎管扩大,棘突及椎板缺损如患儿安静状态时,包块张力高,前囱隆起,可能同时伴发脑积水征
脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪
隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状
临床表现
