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外耳先天性畸形由胚芽发育障碍引起，常与中耳畸形同时出现、前者系第一、第二鳃弓及第一鳃沟发育障碍所致，后者还伴第一咽囊发育不良。主要由遗传因素，及妊辰期母体病毒感染、缺氧、放射线、代谢和内分泌疾病、某些药物如现已禁用的反应停等其它诱因所致。
一、耳廊及外耳道畸形
①、无耳、招风耳、小耳、大耳、猿耳、副耳、颊耳、耳前瘘管等。
②、外耳道狭窄或闭锁。
③、外耳先天畸形多为单侧，多伴有中耳畸形。
④、可分三级：
1级，耳廊小，但各部结构尚可分辨，外耳道狭窄。
2级，仅有耳垂或条索状耳轮，外耳道闭锁，中耳正常。
3级，耳廊残缺、外耳道闭锁、中耳畸形伴有内耳畸形。
1.病史
2.临床表现
3.听力学检测纯音测听、ABR
4.影像学检查颞骨薄层CT可帮助耳道、中耳乳突及内耳发育情况。
1.单纯耳廊畸形可根据情况进行耳廊整形。
2.单侧耳廊畸形，或有耳道狭窄或闭锁，另一耳正常，不影响语言发育，可不急于手术治疗。待到12岁后分期或一期完成耳廊、耳道及中耳成形手术。
3.双侧耳廊、外耳道、中耳畸形，影响语言发育者，应尽早进行外耳道、鼓室成形术，12岁时再进行耳廊成形手术。
二、先天性耳前瘘管及囊肿
又称鳃源性瘘管，是由于第一、第二鳃弓的小丘样结节融合不良或第一鳃弓裂封闭不良所致。
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①、多位于耳轮脚前，单侧居多。
②、多位盲管，常呈分支状走行复杂，管壁与软骨膜粘连甚紧。
③、管腔内潴留干酪样分泌物，形成囊肿。挤压时可由瘘管口溢分泌物。
④、感染后出现红、肿、热、痛等急性炎症表现，并可形成脓肿。
1.保持局部皮肤清洁。
2.急性感染时应用抗生素。
3.脓肿形成时切开引流，并经常换药保持引流通畅。
4.脓肿愈合至少一个月以后，行瘘管切除手术。
5.原则上不应该在感染为控制前行瘘管切除手术。但若脓肿长期不愈合，局部皮肤溃烂，并有肉芽组织形成时，应行一期清创及瘘管切除术。
