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解放军第159医院骨显微外科治疗先天性并

先天性并指多指畸形

先天性并指亦称蹼指,最常见第3、4指,拇指极少累及。最常见者,相邻两指仅软组织连接,偶尔有骨及关节连接。多见于双侧,有时并发足趾畸形,同时还有其他肢体异常。

并指简单地说是指相邻两个手指并在一起,而且一起生长。是手部最常见的先天性畸形。并指可以有几种不同的类型:如果两个手指完全并在一起,称为完全并指;如果两个手指部分并在一起,称为部分并指;如果并指部分仅仅包含皮肤等软组织,称为简单并指;如果两个手指的部分或全部指骨并在一起,称为复合并指。

先天性多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨单纯软组织成分或掌骨等的赘生是临床上最常见的手部先天性畸形约占先天性上肢畸形的39.9%(梁秉中)其发生率约为1‰;男性高于女性男女比例为3∶,右手多于左手,比例为∶1双手发病约占10%拇指多指发病率约占总数的90%以上。

多指畸形的分类:

多指分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以尺侧多指最为多见。桡侧多指属于拇指畸形一类。尺侧多指因赘生指包含的组织成分不同,可分为三类:

1.软组织多指:多指中没有骨、肌腱等组织;

.单纯性多指:多指中含有指骨、肌腱等;

3.复合性多指,不仅含有指骨,肌腱等,且包括掌骨孪生。

治疗原则

两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指。

多指发生于关节水平,除了多指切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。

复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-1月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。

多趾畸形一般建议在学步前即生后9-1月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。

疾病预防

加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。

有遗传倾向吗?

目前,手足先天性畸形的病因并不是十分明确,但是研究显示大部分是与基因或染色体的变异有关,还可能与环境、药物等因素有关系。大多数的手足畸形都是成散发病例不一定具有遗传性。也就是说,父母是健康的有可能生出带有手足畸形的患儿,手足畸形的父母生下来的孩子也有可能是健康的。那么究竟什么样的手足畸形是需要预防的呢?首先,父母或者家族中大部分成员患有严重手足畸形的我们建议进行染色体和基因的筛查。其次,全身有多处畸形的这一类人群也有可能具有遗传性。如今大部分的手足畸形还不能被产前检查、B超等手段检查出来。但是一些最新的技术比如3D彩超有一定可能诊断出较为严重的手足畸形。对于新生胎儿的手术和治疗也是目前国际研究的主要方向。

什么时间治疗最好1-岁为最佳。

具体危害

心理的影响很大。在群里的生活环境中,患儿很可能被歧视而引发心理方面的自卑或其他情绪,不利于患儿的身心健康发展。而且还会严重影响手部功能。

术后的注意事项

手术后的第一个4小时内,由于麻醉和手术等原因,孩子可能会有些哭闹;但一般在过了最初的4小时之后,随着伤口疼痛的减轻或消失,孩子就完全恢复正常了。一般手术3天之后,就可以出院回家,手术后14天左右拆除切口缝线。

全麻有安全吗?

对于多指畸形患儿来说,手术必须在全麻下进行,这是不能选择的事情。很多父母对全麻很担心,主要是担心全麻会不会对孩子的智力造成影响。全麻作为一种麻醉技术来讲,当然有一定的风险,比如手术前后和手术过程中会出现误吸、舌后坠、喉痉挛等,但是这些情况随着麻醉技术的不断完善和提高,是可以避免的;尤其是在手术的过程中,麻醉医生会对孩子进行严密的监控,保证不会出现缺氧的情况,因此,目前全麻手术是非常安全的,大可不必由于担心麻醉会对孩子的智力造成影响,错过了最佳的治疗时机。









































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