概述
先天性多指畸形是正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形。可分为手指指骨赘生、单纯软组织成分赘生或伴有掌骨赘生畸形。是最常见的手部先天性畸形,可以与并趾畸形同时存在。
多指畸形可以分为桡侧多指,尺侧多指及中央型多指。先天性多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。
病因
确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。
临床表现
孩子出生甚至孕期内三维B超即可被发现有多余的手指。畸形类型和严重程度多样,有的仅为与正常手指相连的“肉阄”;有的具有正常手指形态,并具有一定的活动和感觉功能,但手指发育差,手指细小、偏斜,严重影响手部外观和功能。
除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
诊断
先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片,以明确多指的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。
治疗
民间的“勒线”疗法通常不可取,极易造成患儿年长后残余畸形,影响美观和功能。手术切除矫形是惟一科学的治疗方式,考虑到麻醉的风险以及手部畸形对患儿心理造成的不良影响,手术年龄一般控制在1岁以后,3岁上幼儿园之前。手术集赘生指切除及矫形为一身,即可达到功能重建的目的又可兼具美容的效果。
小儿骨科
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