什么是先天性外耳及中耳畸形?
先天性外耳及中耳畸形(congenfiflMicrotiaandmiddleeardysmorphia)常同时发生，前者系第1、2鳃弓发育不良以及第1鳃沟发育障碍所致。后者伴有第1咽囊发育不全可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。临床上习惯统称为“先天性小耳畸形”。
先天性外耳及中耳畸形诊断标准先天性外耳及中耳畸形做哪些检查？
先天性外耳及中耳畸形根据出生后即有的耳畸形可作出初步诊断。要确定畸形程度应作听力检查，了解耳聋性质，若为传导性聋，属手术适应证。颞骨薄层CT扫描或螺旋CT扫描可了解乳突气化、中耳腔隙、听骨畸形及外耳道闭锁等情况，为畸形分级及手术治疗提供依据。
先天性外耳及中耳畸形早期症状？先天性外耳及中耳畸形症状有什么表现？
先天性外耳及中耳畸形一般按畸形发生的部位和程度分为3级：
第1级耳廓小而畸形，各部尚可分辨;外耳道狭窄或部分闭锁，鼓膜存在，听力基本正常。
第2级耳廓呈条索状突起，相当于耳轮或仅有耳垂。外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育。锤、砧骨融合者占半数，镫骨存在或未发育，呈传导性聋。此型为临床常见类型，约为第1级的2倍。
第3级耳廓残缺，仅有零星而不规则的突起;外耳道闭锁，听骨链畸形，伴有内耳功能障碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最低，约占2%。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、颧、上颌、下颌、I：I、鼻等畸形，伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形，称下颌面骨发育不全(Treacher_collinssvndrome)。
听力学表现
第1级：
听力基本正常，部分患者有传导性聋。
第2级：
由于外耳、中耳传音系统出现问题，故呈现传导性聋。
第3级：
因内耳发生病变，呈现感音神经性聋或混合性聋。
先天性外耳及中耳畸形的治疗用药
先天性外耳及中耳畸形若为传导性聋，属手术适应症，通过外耳道中耳重建术提高听力。
第1级：
第1级畸形者如无听力障碍则不需治疗，有传导性聋者可从耳内切口作外耳道、鼓室成形术。
第2级：
对第2级畸形者，通常从鼓窦径路行外耳道、鼓膜及听骨链成形术。
第3级：
第3级畸形由于内耳功能受损，手术治疗难以恢复其听力。
有残余听力而不能手术或不愿手术者，可佩带植入式助听器，也可在外耳道成形术后佩带耳内式助听器。
合并胆脂瘤者应及时手术治疗。
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