转发同行照片，本组2例患者均为严重的颈椎分节不全畸形，属于颅颈交界处畸形，特别是图1，为罕见畸形。即使图3的张口位可以观察到侧块和齿状突，但形状不佳。颅颈交界区畸形（craniovertebraljunctionabnor--realities）是指枕骨、寰椎和枢椎骨质、软组织和（或）神经系统的异常病理改变，包括寰椎枕化（occipitalizationoftheatlas）、颅底凹陷（basilarinvagination）、颅底压迹（basilarimpression）、颅骨沉降（cranialsettling）、寰枢椎脱位、扁平颅底（platybasia）、寰枢椎发育畸形、颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）、Chiari畸形和脊髓空洞症等。颅颈交界区畸形致残率高，可危及生命。是颈部脊柱推拿，如旋转手法和扳法及牵引的相对禁忌症。先天性分节不全型脊柱畸形是胚胎时期形成的一种脊柱发育异常，分为阻滞椎(blockvertebrae，BV)和单侧骨桥(unilateralunsegmentedbar,UUB)。分节不全型脊柱侧凸在先天性脊柱侧凸中占18％～42％，仅次于先天性半椎体畸形。但在导致脊柱畸形进展的因素中，分节不全型椎体畸形比半椎体畸形的危害性更大，单侧骨桥形成患者畸形发生早，进展较快，且呈僵硬性。
寰枢关节是椎体中活动度最大的关节，也是最不稳定的关节，头部旋转运动50%发生于此关节。其作为枕颈复合体与下位椎体的连接部分系应力集中的部位。C2～3椎体分节不全导致两椎体间活动度消失，使应力更加集中于寰枢关节而容易出现该部位的创伤，而此节段的阻滞椎最常见，发生率最高。颈椎融合综合征(Klippel--Fedsyndrome)以短颈、后发际低、颈部活动受限等三联症为特征。也可能同时存在脑和脊髓的先天性病变，最常见的有神经根和Aronold-Chiari畸形或脊髓空洞症。主要表现为神经根受损的症状及体征，类似神经根型颈椎病。少数还可能合并脊柱侧弯、胸廓畸形、单侧肾脏发育不垒及先天性心脏病等其他脏器的先天异常。对颅底畸形和分节不全等畸形需要格外注意，冒然牵引和扳动头部和颈椎有可能会伤及脊髓和神经根。
参考文献
1.编辑部.中国颅颈交界区畸形诊疗专家共识[J].中华神经外科杂志,7:-.
2.尹稳,李超,付青松,等.青少年先天性分节不全型脊柱侧凸治疗探讨[J].中国骨与关节外科,,6(2):-.
3.尹稳,李超.先天性分节不全型脊柱畸形的诊断和治疗进展[J].中国脊柱脊髓杂志,,22(3):-.
李义凯教授感谢！
