是脊柱先天畸形中常见的一种严格来讲系指无神经系受累者而言如果有脊髓或神经根的畸形,则构成有脊柱裂的脊髓发育不良但目前一般不管脊髓和神经根受累与否,只要无膨出均沿用此名称病变常位于下腰段与脊柱裂相应部位的皮肤及软组织常有色素沉着,毛细血管瘤和毛发生长和皮下脂肪垫等情况,在硬膜外可有纤维带使神经根扭曲,也可有脂肪组织增生或脂肪瘤在硬膜内亦可形成蛛网膜粘连、囊肿、神经根粘连、脊髓畸形甚至脊髓裂
囊性脊柱裂
无脊髓或神经根受累者可长期无症状有症状者症状也多于10～15岁之后出现症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定病人常诉下肢无力,行走困难,足变形,下肢及会阴部鞍区感觉异常,膀胱、肛门括约肌功能障碍,反复发生泌尿系感染,肌肉萎缩等有时有腰痛检查发现下肢及足力弱、踝反射消失、跟腱紧、足弓高、下肢及鞍区感觉障碍,肛门括约肌松弛双下肢可不等长,双足不等大,或见足畸形等脊柱 x射线平片可明确诊断无症状者常在体检或因其他疾患而拍脊柱 x射线片时发现神经系症状严重者,则需行脊髓造影、ct或磁共振检查以了解椎管内的情况,以便于及时处理脊柱裂
对囊性脊柱裂的治疗尤其是对脊髓脊膜膨出的治疗尚不能令人满意一般对此畸形的综合治疗尚未引起人们的重视治疗仅限于囊的修补手术这种处理方式对一小部分不太严重的婴儿,尤其是无神经系统症状者可收到良好的效果,但对大多数伴有一定神经系统症征者,大量的工作是针对其并发症的处理如对脑积水、膀胱功能障碍、髋关节脱位、畸形足等等的治疗术后心理,智力、功能的训练亦至关重要故对本病的治疗应从目前的仅行单纯修补的观念转移到综合多学科治疗的方针上来以往认为应于出生后6个月手术,现认为手术越早越好,甚至可在出生后数小时内手术对囊壁菲薄者更应尽快手术
无症状者毋需治疗神经系症状轻微且已稳定者可对症治疗神经系症状及体征随年龄增长而加重或脊髓造影等检查有阳性发现者,应手术治疗手术治疗的目的是切除牵扯神经组织的纤维带若术中发现椎管内其他合并病变则可行相应处理
脊柱裂分为哪些类型
在临床上囊性病变显而易见,诊断并不困难病变一般发生于脊柱背面的中线部位以腰骶部最多见,颈、胸少见,偶有多发者严格地讲,脊膜膨出不应存在神经系症征然而,对患儿进行仔细的神经系检查后,大约有40%患儿神经系统异常薄壁的脊膜膨出较多伴有神经系统异常并常伴脑积水,而覆以正常皮肤者则较少有神经系统异常,即使有亦不严重高颈部病损常合并脑积水脊髓脊膜膨出常见截瘫和括约肌功能障碍可有麻痹性先天性髋关节脱位常合并严重的感觉缺失和营养不良性溃疡其症征的严重程度并不决定囊的大小,而取决于膨出的部位,囊内神经组织的内容及畸形的程度脑积水约占脊髓脊膜膨出的73%ct扫描及磁共振是检查脑积水程度的无创性检查
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囊性脊柱裂的诊断鲜无困难但尚须与骶尾部畸胎瘤、脂肪瘤、皮样囊肿甚至脓肿相鉴别个别亦有与畸胎瘤并存者
在病理上可分为两种类型:①脊膜膨出指脊膜从缺损处膨出囊内不含任何神经组织,表现为波动性肿物膨出部位可被全层皮肤覆盖,也可覆盖以薄而透光的膜前者皮下常含脂肪垫囊壁有瘢痕样变化,系由多余的硬脊膜和蛛网膜构成②脊髓脊膜膨出系比较严重的一种类型是累及脊髓、脊神经、脊膜和椎体的畸形囊内常含有脊髓和神经根其受累程度变异很大,有的仅系神经根,有的脊髓,神经根一并膨出且与囊壁粘连
隐性脊柱裂
放心医苑网健康导读:脊柱裂分为哪些类型?很多人对代脊柱裂不是很了解脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少,下面我们看下脊柱裂分为哪些类型?
