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重磅一例国际罕见中央轴空病合并严重脊

医院呵护骨骼健康!

  11月8日,医院成功完成一例国际罕见的严重脊柱侧弯畸形病人矫正手术。患者韩某,女,14岁,发现胸背部畸形13年入院,患者幼时学步时家人就发现其容易摔倒,背部不平,随着患者生长发育,背部弯曲畸形和四肢肌肉萎缩越发明显,到北京医院行肌肉活检查出患者及其父亲、弟弟、均患有一种国际罕见的家族遗传病。

中央轴空病(centralcoredisease)是常染色体显性遗传的一种非进展性肌病。一般出生或出生后不久起病,有的在妊娠期间已察觉胎动少;尚有部分患者于成人时发病。早期表现活动能力差,一般到4~5岁才能行走,但仍有跑跳、登梯、坐位起立等困难。体检时发现以肢体近端肌肉无力为主,肌张力低下,部分患者开始运动时乏力,运动一段时间后肌力好转,无肌痛或肌痛不明显,运动后可出现肌肉痉挛。有些患者可有轻度面肌受累,如出现双眼睑闭合不紧。患者也可并发脊柱侧弯等骨骼异常,肌电图呈肌源性损害。

患者确诊为肌肉源性脊柱侧弯、中央轴空病后,父母心急如焚,医院求治,后经人介绍来到医院小儿骨科II?脊柱侧弯专科,找到了河南省治疗儿童脊柱侧弯的顶尖专家—宋相建主任。因患者家族遗传病在手术麻醉过程中容易诱发恶性高热,死亡率极高,而唯一的抢救药物—丹曲林紧缺,该科医疗团队经过详细的准备,将患者的情况联系了院内多次会诊及国内外专家会诊,医院报备,医院院长张业龙,书记王吉恒,常务副院长王爱国,副院长梅伟、黄万新都给予了   为使手术顺利开展,副院长黄万新指示医务科亲自参与,尽最大努力把手术的风险降到最低。在经过多次会诊,完善所有术前准备后,宋相建主任又和患者及家属进行了多次的沟通,患者本人及家属都表示了强烈的手术愿望,希望通过手术限制脊柱侧弯病情的发展,提高生活质量。

  在小儿骨科II宋相建主任和麻醉科李学婷主任两个医疗团队通力合作下,通过6个小时的奋战,手术终于顺利完成,患者成功度过了手术危险期,神智恢复清醒,术后转入重症监护室继续观察。

  小儿骨科II?脊柱侧弯科徐宏辉

医院位于郑州市陇海中路58号

(乘B5、Y、82、44、、1路到陇海路淮北街站下车)

  门诊预约电话-(上班期间)

  住院预约电话-(24小时)

急诊-

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