先天性脊柱侧弯(CS)的发病率约为1／，其脊椎畸形是胚胎期由中胚层组织分化而来的体节发育异常引起的，这一过程发生在孕3～4周。脊髓纵裂畸形(SCM)是妊娠的第3—4周内外胚层发生黏连，黏连部位多能的间充质分化成纤维、软骨、骨组织等相应的组织在中线矢状面上将脊髓分隔开形成SCM。由于椎体发育和脊髓发育起源部位临近，发育时间高度相关，在CS患儿中SCM并不少见。一般资料
年7月一年7月本院共手术治疗CS并SCM患儿48例。年龄50d～13岁(平均4．3岁)；男15例，女33例。患儿入院后均行详细的体格检查，常规全脊柱X线、全脊柱螺旋CT(16排以上)、全脊髓MRI(1．5T以上)扫描，双下肢肌电图及尿流动力学检查。体格检查及阅片均由同一组医师完成，体格检查结果和辅助检查报告均详细记录。患儿年龄小不能自主诉说病情者，入院主诉及病史情况由其父母或患儿抚养人提供。按就诊时是否存在异常临床表现将患儿分为2组：有症状组为就诊时存在异常表现患者，包括大小便异常，背部中线处皮肤异常，双下肢形态、感觉、肌力异常等；无症状组为无以上表现患者，仅在入院后常规检查时发现存在SCM。结果1CS并SCM的临床表现
CS并SCM48例中，I型SCM31例(64．6％)，II型SCM17例(35．4％)，其中35例(72．9％)同时存在其他椎管内畸形，包括脊髓低位／圆锥位置正常栓系34例，脊髓空洞13例，Chiari畸形、椎管内囊肿各2例。按照就诊时是否存在症状体征将48例分为2组：一组为33例存在临床表现者，包括大小便异常(小便量少、尿线短，大便干结或2d以上1次)17例，腰背部皮肤异常26例(I型19例，Ⅱ型7例，包括色素沉着、异常毛发、包块／隆起、皮坑、窦道、血管瘤)，双下肢／双足异常29例[主要表现为双下肢不等长或(和)不等粗25例，单或双足内翻、外翻、高弓仰趾、跟形足8例。神经系统体格检查有阳性体征27例，表现为下肢、足部感觉减退，下肢肌力减退或双侧肌力不对称，腹壁反射消失，双侧跟膝腱反射不对称。辅助检查：尿流动力学检查提示异常37例，肌电图异常21例。2种类型SCM的常见临床表现在构成比方面差异无统计学意义(x2=0．，P0．05)，见表1。另一组15例就诊时无临床表现，仅经入院后常规CT、MRI检查发现存在SCM，检查尿流动力学存在异常10例，肌电图提示8例存在神经传导异常。对就诊时有症状组和无症状组尿流动力学和双下肢肌电图检查异常率进行比较，差异均无统计学意义(x2＝20．、0．，P0．05)，见表2。2椎体畸形和SCM的关系
48例中CSI型11例，Ⅱ型10例，混合型27例。异常脊椎个，平均受累3．1个椎体。其中半椎体32个，蝴蝶椎／裂椎畸形38个，楔形椎11，融合椎7，椎体／板骨桥(部分融合)61个，受累节段颈椎9个，胸椎73个，腰椎59个，骶椎8个。SCM发生部位常见于腰段和跨越胸腰段，分别为16例和2l例，以T～L最常见，未见颈段SCM，纵裂平均跨越3．6个节段。CS并SCM患儿中3种CS脊椎畸形构成比差异有统计学意义(x2=7．18，P0．05)，以混合型脊柱侧弯最常见。不同部位的SCM对应的CS构成比差异无统计学意义(x2=2．50，P0．05)，见表3。讨论
SCM最早被称为“diplomylia”和“diastemato-mye-lia”，年有研究人员建议将其统一命名为SCM，消除以往对这一概念的混淆。SCM作为一种少见的先天性脊髓畸形，其发病率尚不清楚，但在CS患者中并不少见，Mc．Master回顾分析了例CS患者，发现18．3％患者存在神经轴发育异常，同时52％的单侧骨桥伴对侧半椎体患者伴SCM。另有学者回顾性分析例CS患儿的临床资料，发现并SCM35例(28．5％)，并认为脊髓低位和SCM多发生于分节障碍和混合型CS。近年来随着脊柱侧弯矫形技术的广泛开展，SCM越来越受到临床医师的重视，同时影像学、尿流动力学检查等技术的大量应用也为准确地诊断CS并SCM提供了可能，使近年来SCM的检出率大大增加。CS并SCM的临床特征
本研究48例患儿，35例(72．9％)并脊髓栓系、脊髓空洞、Chiari畸形等多种神经畸形，其中33例(68．8％)就诊时存在表现，I、Ⅱ型SCM均可表现为腰背部中线处皮肤异常，包括局部包块，异常毛发，血管瘤以及皮肤色素沉着；双下肢、双足畸形，以及大小便异常等，在临床表现中以中线处皮肤异常为常见的最直观表现。双下肢不对称、双足畸形对小儿来讲有时并不能准确判断，须仔细检查，最好借助测量工具测量双侧下肢周径，如果相差1cm以上应引起注意。本组以I型SCM常见，但2种SCM经统计学检验发现二者的常见临床表现(中线皮肤异常、双下肢不对称、大小便功能障碍)的构成比并不存在明显差异，提示通过单纯临床表现无法推断SCM类型，必须行影像学检查才能确定，这一结论也从侧面印证了研究人员的2种SCM起源的“统一学说”。对无临床表现的l5例患儿行尿流动力学检查和双下肢肌电图检查，发现10例(66．7％)存在尿流动力学异常，8例(53．3％)存在双下肢肌电图异常，与有症状组进行分析，2组尿流动力检查和双下肢肌电图检查结果并不存在明显差异，提示在并SCM的CS患儿，虽无临床表现，但并不能排除神经受损可能，特别是对年龄小查体不能配合患儿，建议常规进行尿流动力学和双下肢肌电图检查，不能单纯以临床表现指导患儿的诊断和治疗。应该强调CS并SCM患儿不论是否存在异常表现，均应进行全脊髓MRI扫描，以免漏诊可能同时并Chiari畸形和脊髓栓系等其他神经畸形。CS类型与SCM的相关性
关于CS类型与SCM发生部位、受累节段的关系仍不明确，相关研究也相对较少，本组患儿SCM发生部位最常见于胸腰段，其次是胸段，不同部位SCM对应脊椎畸形情况并无明显差异，即胸段、胸腰段、腰段SCM均多发于混合型CS患儿。相应的SCM的分布存在明显差异，以混合型CS受累节段最多，也最常见，3种脊椎畸形好发部位呈现散在特征，在各节段均可见到，但同样以胸段、腰段部位常见，这一脊椎畸形与SCM好发部位相似，也间接提示二者在胚胎学起源的相似性和病原学上的一致性。CS并SCM的处理
对于CS并SCM患者的手术处理尚无统一意见。有学者认为SCM一旦确诊即应行手术切除纵裂，因为部分CS本身会导致神经受损，随着患儿生长发育很可能出现脊髓受牵拉造成慢性神经损伤。但也有学者认为，SCM并不一定造成脊髓受损，对存在神经改变的患者可先行脊髓纵裂切除，再行侧弯矫正，对无症状患者可不予处理。本研究对2组患儿尿流动力学检查和双下肢肌电图检查进行分析，发现2组患儿尿流动力学、双下肢肌电图检查结果无明显差异，提示即使患儿无临床表现，也可能存在隐匿性慢性神经损害，特别是对病史采集困难的患儿。CS矫正手术操作复杂，神经并发症高，而本组48例患儿除SCM外，35例(72．9％)尚合并有脊髓低位栓系、脊髓位置正常型栓系、脊髓空洞、Chiari畸形等多种神经畸形，进一步增加了手术风险。再加上小儿CS术后部分脊椎生长发育阻滞，而相应节段脊髓增长并不受影响，随患儿生长发育很可能出现二者生长不平衡，造成神经受牵拉受损，特别是手术年龄小，融合节段长的患儿更是如此。Maha—patra通过对例SCM术后患儿进行回顾性分析，认为对存在SCM的患儿经确诊后均应进行预防性手术治疗，并认为纵裂切除手术是安全可靠的。有学者也认为在进行CS矫正的同时治疗脊髓畸形是安全可靠的。基于以上观点，建议对于CS并SCM患儿一旦确诊并SCM，除矫正脊柱侧弯外均应对神经畸形进行处理。
总之，小儿CS并SCM以胸腰段I型骨性纵裂常见，且多发于混合障碍型CS患儿，主要表现为腰背部中线处皮肤异常、双下肢外观及肌力不对称和大小便功能异常，对此类患儿建议常规进行尿流动力学、双下肢肌电图和全脊柱MRI扫描，且一旦确诊在侧弯矫正前均应对SCM进行预防性处理。摘自《实用儿科临床杂志》如有侵权，请及时联系好文章要跟大家分享哦！最专业的导尿知识，请
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